Question: Wie kann man Lungenhochdruck senken?

Bei Patienten mit Lungenhochdruck bei einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung und Sauerstoffmangel ist oft die Behandlung mit Heimsauerstoff und einer häuslichen Beatmung (meistens mittels Maske) wirksam. Daneben kann man versuchen, den Blutdruck in den Lungengefäßen mit Medikamenten zu senken.

Wie stellt man einen Lungenhochdruck fest?

Erst eine spezielle Ultraschalluntersuchung des Herzens, die so genannte transthorakale Echokardiografie von außen durch den Brustkorb, gibt Hinweise auf Lungenhochdruck. Auch lassen sich damit mögliche Ursachen für die PH erforschen.

Wie häufig ist pulmonale Hypertonie?

Die isolierte pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) ohne primäre Vorerkrankung ist vergleichsweise selten: Experten gehen von etwa 15 Fällen pro einer Million Einwohner und einer jährlichen Neuerkrankungsrate von ein bis drei Fällen unter einer Million Einwohnern aus.

Welcher Arzt bei Lungenhochdruck?

Die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie ist nicht einfach und kann nur von spezialisierten Ärzten durchgeführt werden. Aufgrund der untypischen Symptome sind viele Ärzte, vom Hausarzt über den niedergelassenen Kardiologen und Pneumologen bis zum Klinikarzt, an der Diagnostik beteiligt.

Was ist pulmonale arterielle Hypertonie?

Von Lungenhochdruck spricht man, wenn der mittlere arterielle Blutdruck in der Lungenschlagader – der Pulmonalarterie – auf mehr als 25 mmHg in Ruhe ansteigt (Normalwert: <20 mmHg). Bei der pulmonalen Hypertonie steigt durch die Verengung der Blutgefäße in der Lunge der Druck im Lungenkreislauf an.

Was tun bei pulmonaler Hypertonie?

Bei Patienten mit Lungenhochdruck bei einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung und Sauerstoffmangel ist oft die Behandlung mit Heimsauerstoff und einer häuslichen Beatmung (meistens mittels Maske) wirksam. Daneben kann man versuchen, den Blutdruck in den Lungengefäßen mit Medikamenten zu senken.

Doch es gibt inzwischen einige Therapieoptionen — zumindest für erwachsene Patienten. Wie unterscheidet sich die Erkrankung bei Erwachsenen und Kindern, und wie sieht die Behandlung aus? Todesfälle bei Babys, deren Mütter in der Schwangerschaft Sildenafil eingenommen hatten, haben die Fachwelt im vergangenen Jahr aufgeschreckt 1.

Je nach Wie kann man Lungenhochdruck senken? — vom Säugling bis zum Jugendlichen — sind Pharmakokinetik und Pharmakodynamik der Arzneistoffe unterschiedlich. Die exakte Häufigkeit bei Kindern und Erwachsenen ist nicht bekannt.

Bei Kindern geht man von 15 Fällen pro 1 Million Einwohner aus. Bei Kindern und Erwachsenen tritt Wie kann man Lungenhochdruck senken? Erkrankung beim weiblichen Geschlecht fast doppelt so häufig auf 3, 4. Gefäßverengende Botenstoffe, zum Beispiel Endothelin, Serotonin und Thromboxan, werden vermehrt ausgeschüttet; gefäßerweiternde wie Prostacyclin oder Stickstoffmonoxid sind verringert.

In der Folge ziehen sich die Gefäße zusammen und der Gefäßhohlraum Lumendurch den das Blut fließt, verkleinert sich. Dadurch steigt der : Es fließt weniger Blut, aber mit höherer Scherkraft durch die. Die Sauerstoffversorgung des Körpers verschlechtert sich. Gleichzeitig ist die Regulation des Zellwachstums in den Blutgefäßen gestört. Da die gefäßaktiven Botenstoffe zusammen mit anderen Faktoren einen starken Wachstumsreiz auf Endothelzellen, glatte Muskelzellen und umgebende Zellen ausüben, verdicken sich die Gefäßwände, wodurch sich die Gefäße weiter verengen.

Langfristig wird die Muskulatur zu Bindegewebe umgebaut. Die Blutgefäße verlieren an Elastizität und können einen zeitweise erhöhten Blutfluss, zum Beispiel unter körperlicher Belastung, nicht mehr aufnehmen.

Cor pulmonale: Herzerkrankung durch Lungenhochdruck

Infolge der verminderten Elastizität reduziert sich die Zeit, in der das Blut Kontakt mit der sauerstoffreichen Atemluft erhält. Die Folge ist ebenfalls Sauerstoffmangel. Durch den chronisch erhöhten Blutdruck in den Lungengefäßen wird auch das in Mitleidenschaft gezogen.

Bei einem gesunden Menschen liegt der mittlere Blutdruck im Lungengefäßsystem bei circa 15 mmHg. Zum Vergleich: Der mittlere Blutdruck im Körperkreislauf beträgt etwa 80 bis 100 mmHg. Das heißt: Das rechte Herz pumpt das Blut gegen einen deutlich geringeren Widerstand durch den Lungenkreislauf als das linke Herz das Blut durch den Körperkreislauf. Durch den pathologisch höheren Widerstand im Lungenkreislauf verdickt sich der Herzmuskel, verliert immer mehr an Elastizität und ist letztlich nicht mehr in der Lage, das notwendige Blutvolumen zu transportieren.

Es entwickelt sich eine Rechtsherzinsuffizienz. Im fortgeschrittenen Stadium kann es auch zu Veränderungen von Schilddrüse, Niere und kommen 5.

Bei beiden liegt eine vaskuläre und endotheliale Dysfunktion aufgrund der verdickten Gefäßwände vor. Diese sind bei Kindern oft die einzig feststellbare Anomalie, während bei Erwachsenen noch intimale Fibrosen und Läsionen nachweisbar sind. Bei Kindern mit komplexen kongenitalen Herzdefekten entwickeln sich die Anomalien sehr schnell. Das proliferierende Gewebe blockiert die kleinen Arteriolen. Weiterhin leiden Kinder öfter an akuter pulmonaler Vasoreaktivität, das heißt, die pulmonalen Gefäße reagieren stark auf vasodilatierende Reize, verbunden mit akuten pulmonalen hypertensiven Krisen, zum Beispiel Synkopen.

Insbesondere in den sich noch entwickelnden Lungen eines Kindes schreitet die Erkrankung unterschiedlich schnell fort, im Vergleich zu Wie kann man Lungenhochdruck senken? voll entwickelten Lungen eines Erwachsenen. Unbehandelt überleben Kinder weniger als ein Jahr, während bei Erwachsenen die durchschnittliche Lebenserwartung bei knapp drei Jahren liegt 6.

Zu den angeborenen Herzfehlern gehört zum Beispiel das Eisenmenger-Syndrom bei ausgeprägtem Links-Rechts-Shunt unphysiologische Verbindung zwischen linkem und rechtem Herz.

In der Folge steigt der pulmonale Widerstand. Übersteigt der Blutdruck in der Lunge den des Körperkreislaufs, fließt das Blut in Gegenrichtung durch den Shunt. Es fließt weniger Blut durch die Lunge, das weniger mit Sauerstoff angereichert wird. Die Patienten werden zyanotisch und entwickeln eine Herzinsuffizienz. Die Patienten klagen über Kurzatmigkeit bei körperlicher Belastung, Müdigkeit, körperliche Schwäche, Angina Pectoris und Synkopen.

Häufig wird die Diagnose Wie kann man Lungenhochdruck senken?, wenn der Patient sich von einer Atemwegsinfektion nicht vollständig erholt und das Röntgenbild ein vergrößertes Herz zeigt. Bestätigt sich aufgrund der echografischen Befunde der Verdacht, folgen weiterführende Untersuchungen Wie kann man Lungenhochdruck senken? einer Rechtsherz-Katheterisierung, um die Diagnose zu bestätigen und den Schweregrad der hämodynamischen Beeinträchtigung zu ermitteln 7, 9.

Die Einteilung erfolgt aufgrund des Risikos, innerhalb eines Jahres an der Erkrankung zu versterben, in drei Kategorien: Zu den Allgemeinmaßnahmen zählt bei Mädchen und Frauen im gebärfähigem Alter eine sichere Kontrazeption, da während der Schwangerschaft und der Geburt schwere Komplikationen bei Mutter und Kind auftreten können. Übermäßige körperliche Belastungen, die die Symptome verstärken, sollten vermieden werden.

Eine Teilnahme am Schulsport ist grundsätzlich möglich, sollte aber individuell mit dem Patienten, der Familie und den Lehrern abgesprochen werden. Flugreisen stellen aufgrund des verminderten Luftdrucks ein erhöhtes Risiko für Patienten mit einer Rechtsherzinsuffizienz dar.

In schweren Fällen kann die Gabe von Sauerstoff während des Flugs notwendig sein. Unterstützend erhalten Patienten mit Rechtsherzinsuffizienz Diuretika.

Weiterhin ist eine Behandlung mit oralen Antikoagulanzien angezeigt, da das Risiko für eine venöse Thromboembolie aufgrund der Rechtsherzinsuffizienz und der geringen Mobilität der Patienten erhöht ist. Zudem haben die Patienten häufig eine Eisenmangel-Anämie, die korrigiert werden sollte 3, 7. Ziel der spezifischen pulmonalen Vasodilatanzien ist es, den pulmonalen Druck zu senken, die rechtsventrikuläre Nachlast zu reduzieren und dadurch die begleitende Rechtsherzinsuffizienz zu verbessern beziehungsweise zu vermeiden.

Eingesetzt werden Calciumkanal-Antagonisten, Endothelinrezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-Hemmer vom Typ 5 und Prostanoide. Bei den Guanylatzyklat-Stimulatoren wie Riociguat und Prostacyclinrezeptor-Agonisten wie Selexipag handelt es sich um neuere Wirkstoffklassen Tabelle 1. Dies ist bei etwa 5 Prozent der Patienten der Fall. Nifedipin, Diltiazem und Amlodipin senkten in Studien den pulmonalen Druck sowie den pulmonalen vaskulären Widerstand fast auf Normalwerte und verlängerten die Lebenserwartung der Patienten 10, 11.

Abhängig von der Herzfrequenz werden Nifedipin und Amlodipin eher bei Patienten mit einer relativen Bradykardie und Diltiazem bei Wie kann man Lungenhochdruck senken? Patienten eingesetzt. Dosislimitierende Nebenwirkungen sind meist niedriger Blutdruck und Ödeme in den unteren Extremitäten. Sie scheint eine wichtige Rolle in der Pathogenese der Erkrankung zu spielen.

Endothelin-1 hat im Lungengewebe Wie kann man Lungenhochdruck senken? und mitogene Effekte 13. Macitentan, ebenfalls ein dualer Endothelinrezeptor-Antagonist, penetriert besser das Gewebe und bindet im Vergleich zu Bosentan länger am Rezeptor. Macitentan reduzierte signifikant das Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko um 45 Prozent im Vergleich zu Placebo, vor allem indem es das klinische Fortschreiten der Erkrankung verzögerte. Auch die körperliche Belastbarkeit verbesserte sich.

Der klinische Erfolg war unabhängig davon, ob der Patient zuvor bereits behandelt wurde 9, 15.

Wie kann man Lungenhochdruck senken?

Ambrisentan bindet mit hoher Affinität an den Endothelinrezeptor Typ A. Wichtig bei Abgabe in der Apotheke ist der Hinweis auf die empfohlene monatliche Kontrolle der Leberenzymwerte. Vor allem bei Bosentan können dosisabhängig erhöhte Leberenzymwerte auftreten, die sich bei Verringerung oder Absetzen der Medikation in der Regel wieder normalisieren.

Der Wirkstoff ist bei Patienten mit schwereren Leberfunktionsstörungen kontraindiziert. Für alle drei Arzneistoffe gilt weiterhin, dass die Einnahme aufgrund der Wie kann man Lungenhochdruck senken? Wirkung während der Schwangerschaft kontraindiziert ist. Wichtig ist deshalb auch der Hinweis, einmal pro Monat einen Schwangerschaftstest zu machen und eine sichere Verhütung anzuwenden.

Beide verbesserten in den klinischen Studien Ausdauer, Hämodynamik und die klinische Symptomatik. Ein signifikanter Effekt auf die Mortalität wurde nicht beobachtet. Ein Vorteil von Tadalafil gegenüber Sildenafil ist die einmal gegenüber dreimal tägliche Einnahme, wobei Sildenafil in einer Metaanalyse Wie kann man Lungenhochdruck senken?

etwas stärkeren Effekt gezeigt hat. Aufgrund der vasodilatierenden Wirkungen können Kopfschmerzen, Flush und Nasenbluten auftreten 9, 18, 19.

Im Juli 2018 wurde in den Niederlanden eine Studie mit Sildenafil bei Schwangeren nach dem Tod von 19 Babys abgebrochen. In der Studie war untersucht worden, ob die gefäßerweiternde Substanz durch eine verbesserte Plazentadurchblutung die schweren Wachstumsstörungen vermindert, die bei allen Föten vorlagen 1. Elf der verstorbenen Babys litten an Lungenkrankheiten, insbesondere an Lungenbluthochdruck.

Zur Todesursache der anderen acht Babys aus der Sildenafil-Gruppe wurden keine Angaben gemacht. Sechs weitere Neugeborene aus der Versuchsgruppe hatten ebenfalls Lungenprobleme, überlebten jedoch. In der Placebo-Vergleichsgruppe mit insgesamt 90 Frauen starben neun Kinder, keines jedoch an Lungenproblemen. Drei der Babys, die überlebten, hatten auch Lungenkrankheiten.

Was genau zum Tod der Babys geführt hat, muss noch untersucht werden. In Tierversuchen wurde auch ein antiproliferativer Effekt festgestellt. Aufgrund der Relaxation der glatten Muskelzellen in den Gefäßen oder im Gastrointestinaltrakt können unter anderem Synkopen, Kopfschmerzen, Schwindel, Dyspepsie, periphere Ödeme, Übelkeit, Diarrhö und Erbrechen während der Behandlung auftreten. Bei einigen Patienten kam es zu schweren Lungenblutungen. Prostacyclin wird vorwiegend in den Endothelzellen produziert und ist ein starker Vasodilatator sowie Thrombozytenaggregationshemmer.

Zudem scheint es zytoprotektiv und antiproliferativ zu wirken. Prostacyclin-Analoga wirken pharmakologisch wie die endogene Substanz, sind Wie kann man Lungenhochdruck senken? aufgrund der verbesserten Pharmakokinetik therapeutisch einsetzbar. Tabelle 1 Epoprostenol wird aufgrund seiner kurzen Halbwertszeit von drei bis sechs Minuten als intravenöse Infusion verabreicht. Kopfschmerzen, Flush, Diarrhö und Kieferschmerzen können auftreten 9, 21, 22. Treprostinil, ein stabileres Epoprostenol-Analogon, kann subkutan infundiert werden.

Dosislimitierende Nebenwirkungen sind neben lokalen Reaktionen an der Infusionsstelle auch Kopfschmerzen und Flush 9, 26. Das Nebenwirkungsprofil ähnelt dem von Epoprostenol 9, 27. Die Mortalität wurde nicht signifikant reduziert. Kopfschmerzen, Diarrhö, Übelkeit und Erbrechen, Kieferschmerzen, Myalgie, Arthralgie und Flush können auftreten. Bei Patienten mit Herzerkrankungen ist der Arzneistoff kontraindiziert. Kombinationstherapien sind bislang Patienten vorbehalten, bei denen eine initiale Monotherapie keine ausreichende Besserung bringt.

Die Kombination von Arzneistoffen mit verschiedenen Wirkungsmechanismen, zum Beispiel Sildenafil und Epoprostenol oder Tadalafil und Bosentan, scheint die körperliche Belastbarkeit und die Zeit bis zum Fortschreiten der Erkrankung stärker zu verbessern. Inwiefern eine initiale Kombinationstherapie einer Monotherapie überlegen ist, wird derzeit diskutiert. So war eine initiale Kombination von Ambrisentan und Tadalafil den jeweiligen Monotherapien signifikant überlegen und reduzierte klinische Verschlechterungen um 50 Prozent 29.

Die Wirksamkeit und Verträglichkeit der pädiatrischen Bosentan-Formulierung Tracleer® 32 mg sind klinisch belegt. Bosentan verbesserte die klinische Symptomatik; die Nebenwirkungen waren vergleichbar mit denen, die bei Erwachsenen auftraten.

Wie kann man Lungenhochdruck senken?

Die Plasmakonzentrationen waren bei den Kindern im Alter von einem bis zu 15 Jahren im Durchschnitt circa 50 Prozent niedriger als bei Erwachsenen. Eine Steigerung der Dosis auf mehr als 4 mg pro kg Körpergewicht erhöhte die Exposition nicht. Vorteil der speziellen Formulierung: Die Bruchrillen der kleeblattförmigen Tablette ermöglichen eine bessere Anpassung der Dosis. Das Auflösen der Tablette mit Wasser auf einem Löffel erleichtert die Einnahme gerade bei kleineren Kindern 5, 17.

Wirksam zeigten sich hier die mittlere und hohe Dosis. In der angeschlossenen Langzeitbeobachtung hatten Patienten mit höheren Sildenafil-Dosen im Vergleich zu Patienten mit niedrigeren Dosen jedoch ein erhöhtes Mortalitätsrisiko. Deshalb sollte die Wie kann man Lungenhochdruck senken? der Fachinformation empfohlene Dosierung von dreimal täglich 10 oder 20 mg in Abhängigkeit vom Körpergewicht nicht überschritten werden 24, 25.

Weiterhin wird Amlodipin aufgrund der positiven Ergebnisse bei Erwachsenen auch bei Wie kann man Lungenhochdruck senken? off label eingesetzt 3, 12.

Derzeit befinden sich einige neue Arzneistoffe in der klinischen Entwicklung 30. Ralinepag ist ein neuer selektiver Prostacyclinrezeptor-Agonist. Aufgrund der vielversprechenden Ergebnisse wird Ralinepag derzeit in größeren Studien untersucht.

Esuberaprost ist ein Isomer von Beraprost, einem chemisch stabilen Prostacyclinrezeptor-Agonisten, der oral gegeben werden kann. Esuberaprost in einer modifizierten Freisetzungsformulierung muss viermal täglich eingenommen werden. Mit Ergebnissen, ob das Isomer eine bessere Wirksamkeit in Kombination mit inhalativ verabreichten Treprostinil zeigt, ist noch 2019 zu rechnen 9, 30.

Einzig das oral gegebene Methylbardoxolon hat einen neuartigen Wirkmechanismus. Während die bislang eingesetzten Therapeutika primär an den glatten Muskelzellen angreifen, wirkt Methylbardoxolon auch an den Endothelialzellen und Makrophagen.

Die Substanz verbesserte signifikant die körperliche Belastbarkeit und verringerte die Anzahl der Krankenhausaufenthalte im Vergleich zu Placebo. Zudem verbesserte sich langfristig die Nierenfunktion der Patienten, die als wichtiger Indikator für die langfristige Prognose gilt. Studien haben gezeigt, dass ein Abfall der Nierenfunktion mit einem Anstieg der Mortalität einhergeht. Insgesamt wurde Methylbardoxolon gut vertragen. Aufgrund der positiven Ergebnisse werden Wirksamkeit und Langzeitverträglichkeit in einer größeren Studie weiter untersucht 30, 32, 32.

Wichtig: Einige der neueren bislang nur für Erwachsene zugelassenen Arzneistoffe wie Tadalafil, orales Treprostinil, Macitentan, Selexipag und Riociguat werden derzeit in klinischen Studien an Kindern untersucht. Dies gibt Anlass zur Hoffnung, dass auch für Kinder und Jugendliche in Zukunft mehr zugelassene Therapieoptionen zur Verfügung stehen. Mit ersten Ergebnissen ist 2020 zu rechnen 30. Seit 2004 ist die Autorin in verschiedenen Positionen im Marketing und in der medizinisch-wissenschaftlichen Information beschäftigt.

Mitte 2006 schloss sie ein Journalismus-Studium ab.

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